近期，中国学者在Respiratory Medicine Case Reports报道了一例令人深思的病例[1]：54岁男性，肺癌术后，反复咯血2年，入院后常规筛查全部阴性，然而，支气管镜下，右上肺前段一个黏膜下结节赫然入目。肺癌病史+镜下结节，进一步取活检似乎顺理成章。
但接诊医生没有下手。不是疏忽，而是一种警觉：这个结节，可能碰不得。本文即从这一病例出发，拆解这种极易被忽视的呼吸科“陷阱病”。
一、病例展示
54岁男性，主诉：反复咯血2年，再发加重3月。
现病史：患者近2年反复咯血（每次1~2 mL），近3个月咯血加重，来院进一步诊治。
既往史：患者10余年前曾行“肺癌根治术”，术后接受放化疗，无其他特殊病史。
入院查体：心肺腹未见明显异常。
入院初步诊断：1.咯血查因 2.肺恶性肿瘤个人史。
入院后完善相关检查：
血常规、血生化、尿常规、便常规、痰涂片等检查未见明显异常。
胸部增强CT：右侧支气管动脉迂曲（图1）
图1：胸部增强CT示右侧支气管动脉迂曲。
为进一步了解管腔内情况及明确咯血原因，患者行支气管镜检查，结果显示：右上肺前段结节（图2）。
图2：A.右上肺前段结节。B.窄带成像下见棕色血管影。
考虑患者反复咯血且存在大咯血高风险，在患者签署知情同意书后行支气管动脉造影。结果显示右侧支气管动脉增粗、迂曲，周围血管床丰富（图3A）。术中因超选择导丝+微导管难以进入右侧支气管动脉远端，遂在透视下使用3枚外周微弹簧圈栓塞右侧支气管动脉主干。栓塞后造影显示周围迂曲血管畸形消失（图3B）。
图3：A.栓塞前血管造影；B.术后血管造影。
关键转折
支气管镜下结节位于右上肺前段，形态光滑，窄带成像呈棕褐色血管影——考虑患者反复咯血症状及既往恶性肿瘤病史，主治医师高度警觉，未对上述部位行常规活检，转而选择了右肺中段黏膜活检（图4）。
图4：右肺中段黏膜病理，可见坏死物质，未见恶性病变。
诊断揭晓
综合支气管镜下表现、胸部增强CT及数字减影血管造影（DSA），最终诊断为——Dieulafoy病（BDD）。
治疗及预后：
在取得患者知情同意后，进行了支气管动脉栓塞术（BAE），手术成功栓塞了患者病变的支气管动脉，术后患者未再咯血，随访5个月无复发。
二、深度解读
破除刻板印象：Dieulafoy病，不止在消化道
Dieulafoy病在消化道相对常见，又称胃黏膜下动脉瘤或Dieulafoy溃疡。经典的消化道Dieulafoy病由法国外科医生Dieulafoy于1884年首次报道，表现为胃黏膜下恒径动脉出血[2]。但它在支气管内也能发生，而且更加隐匿、更容易误诊。
1995年，Sweerts等[3]首次在呼吸系统中描述了BDD。至今，全球文献报道总计不足100例。流行病学数据显示：该病各年龄段均可发病，中老年多见，男女比例约2:1。好发部位大多见于段叶以上支气管，右中间段、右中叶和右下叶支气管更多见，极少数可见于气管。右肺发病率约为左肺的2.5倍[4]。
病理机制：黏膜下藏着一根“裸动脉”
BDD的本质是支气管黏膜下层存在异常扩张、迂曲的动脉（通常为支气管动脉分支）。这些血管并非像正常支气管动脉那样平行走行于支气管壁，而是以近乎垂直的角度穿透支气管软骨环，直抵黏膜下层，表面仅覆盖一层菲薄的正常黏膜。
想象一根高压水管嵌在墙纸下面——墙纸完好时风平浪静，一旦因咳嗽、炎症、甚至轻微摩擦导致“墙纸”破损，高压水流瞬间喷涌。
目前公认的致病因素包括[5-6]：①先天性支气管动脉/肺动脉发育异常；②慢性气道炎症或损伤；③正常血管解剖变异；④结核性炎症损伤、长期吸烟、支气管动脉牵拉扩张等。
➤依据形态，国内学者提出将BDD分为两型[7]：
腔内型：异常动脉突破支气管壁，在黏膜下走行并突入管腔，可见一个或多个丘陵状、圆锥体状、息肉状、乳头状、葡萄串状等多形态结节；
腔外型:异常动脉沿支气管黏膜下走行，镜下仅见丘状或扁平疣状隆起。
诊断链回顾：多线索如何收敛
BDD的诊断难在无特异性症状、无典型体征、常规影像无异常发现。
咯血：唯一的报警信号
严重程度从痰中带血丝到致命性大咯血不等。绝大多数患者无发热、无脓痰——这条“阴性线索”恰恰是与支气管扩张、肺炎等鉴别的重要突破口。
支气管镜：最重要的“肉眼筛查”
典型镜下表现为光滑的乳头状、结节状或脊状黏膜下突起，表面黏膜完整，常覆盖黄白色渗出物形成“白帽征”，少数可见轻微血管搏动。但间歇期病灶可能仅表现为轻微黏膜隆起甚至完全正常，极易漏诊。
支气管镜下分型包括：黏膜突起型、出血血栓型、血管迂曲型及其他特殊类型[6]。
CTA和DSA：诊断的“定海神针”
CT血管成像（CTA）可清晰显示支气管壁内或毗邻的异常血管，BAE术前可预判靶血管开口、走行及侧支循环。DSA则动态呈现血管迂曲、扩张、动脉瘤样改变或造影剂外渗。
病理检查
BDD的病理特征是支气管黏膜下层见迂曲、扩张、发育不良的动脉，突入管腔或直接与之相通。但活检可能诱发致命性大咯血，死亡率高。因此临床诊断倾向于基于典型支气管镜+血管造影表现，而非病理。
核心警示：支气管镜下见到不明结节，活检前务必排除血管性病变。BDD活检后大咯血的死亡率高，常规内镜止血手段往往无效，需要紧急BAE或外科手术介入。
治疗策略
BAE：一线首选
即时止血率高达70%～99%，两年止血率约90%[8]。Cha等[9]的研究显示，BAE治疗临床疑诊BDD的技术与临床成功率均为100%，平均随访491.9天，复发率仅6%。但BAE本质为姑息治疗，并未根除黏膜下异常血管，远期复发率可达10%～20%。
内镜治疗：急性止血的桥接手段
包括局部注射（冰盐水、肾上腺素、凝血酶）、氩气刀、电灼、冷冻、激光等，适用于活动性出血期。但根治性有限，通常需联合BAE或手术。
外科手术：根治的最终保障
肺叶或肺段切除术是唯一根治手段。适应证：BAE失败、咯血复发、病灶局限且心肺功能可耐受手术。胸腔镜微创手术已显著降低创伤。
小结
反复不明原因咯血——尤其在中老年男性、常规检查全阴、支气管镜下见光滑黏膜下结节时——应将Dieulafoy病纳入鉴别诊断。其本质是支气管黏膜下异常动脉的“裸奔”，一旦破裂即可能致命。诊断依赖于支气管镜识别“白帽征”等特征表现，辅以CTA/DSA确认，但严禁盲目活检。治疗上，支气管动脉栓塞术以微创、高效、可重复的优势成为一线选择，而外科手术是根治的最后方案。
[1] Wang Z, He Y, Huang M, et al. Bronchial Dieulafoy disease: A case report and literature review. Respir Med Case Rep, 2026, 62: 102454.
[2] Shi X, Wang M, Wang Y, et al. A case of bronchial Dieulafoy disease and literature review. J Cardiothorac Surg, 2023, 18(1): 197.
[3] Sweerts M, Nicholson AG, Goldstraw P, et al. Dieulafoy's disease of the bronchus. Thorax, 1995, 50: 697-698.
[4] Chen W, Chen P, Li X, et al. Clinical characteristics and treatments for bronchial Dieulafoy's disease. Respir Med Case Rep, 2019, 26: 229-235.
[5] Yuan T, Liu Y, Hou J, et al. Bronchial Dieulafoy disease managed with interventional embolization: a case study and literature perspective. J Cardiothorac Surg, 2025, 21(1): 13.
[6] Zhang Q, Qian H, Jin J, et al. Two cases of Bronchial Dieulafoy's disease and literature review. Jiangsu Med J, 2024, 50(6): 642-649.
[7] Gao Z. Reconsideration of classification and diagnostic criteria for Bronchial Dulafoy's disease. Chin J Tuberc Respir Dis, 2025, 48(8): 799-800.
[8] 中华医学会呼吸病学分会, 等. 咯血支气管动脉栓塞术操作规范专家共识. 中华结核和呼吸杂志, 2025, 48(5): 408-417.
[9] Cha JG, Hong J, Kim GC, et al. Efficacy of bronchial artery embolization for clinically suspected bronchial Dieulafoy's disease. Curr Med Imag Rev, 2023, 20.
