2025年6月10日，Insmed Incorporated宣布曲前列尼尔棕榈酸酯吸入粉末（TPIP）治疗肺动脉高压的2b期临床取得阳性结果。
受此消息影响，Insmed Incorporated当天股价大涨29%，目前市值为166亿美元。
该2b期临床展示了优异的疗效数据，肺血管阻力（PVR）降低35%，6分钟行走距离（6MWD）增加35.5米。
目前用于PAH的前列腺素类药物需要每天4次给药，同时存在全身和局部副作用等问题。TPIP为前药设计，仅需每天给药一次，缓释效果则可以保持肺部药物的有效浓度。
该2b期临床设计方案如下，共入组102例PAH患者，主要终点为PVR，次要终点为6MWD、NT-proBNP。
患者基线数据如下。
主要终点PVR降低35%。
NT-proBNP降低60%。
治疗组和安慰剂组FC改善分别为30%和15%。
CI升高15%。
TPIP耐受性良好，85%以上的咳嗽为轻度。
总结
近年来，肺动脉高压领域取得诸多进展，首款生物制剂Sotatercept于2024年3月获批上市，2024年销售额4.19亿美元，2025年一季度销售额2.8亿美元。此次TPIP的成功，则有望将老药前列腺素的有效性和安全性，提高到一个新的水平。
