弥漫性肺泡出血（DAH）继发咯血在儿童中较为罕见，一旦发生需通过全面检查明确潜在病因。本文报道1例17岁既往健康男性青少年病例，该患者有过敏性鼻炎病史，初始因甲型流感合并肺炎就诊，后续进展为DAH，经多学科诊疗最终确诊为一种罕见的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎，提示临床需警惕此类疾病的不典型表现。
患者因咳嗽加重2周、痰中带血及发热就诊于急诊科，1周前曾因甲型流感合并细菌性肺炎在外院住院，接受头孢曲松、阿奇霉素及奥司他韦治疗，出院后继续口服抗生素完成疗程，但症状未缓解。入院查体可见黏膜干燥，静息血氧饱和度88%，心率107次/分，体温38.2℃，双肺底可闻及湿啰音；胸部X线片显示双肺混浊影较前加重，心电图正常，经胸超声心动图未见心脏结构异常，左心室射血分数62%（儿科正常范围55%-90%）。
实验室检查提示，血红蛋白从基线12-13g/dL降至8.4g/dL，存在轻中度贫血；动脉血气分析示PaO₂/FiO₂比值270，符合轻度急性低氧性呼吸衰竭；血常规显示白细胞10.5×10³/μL（正常4.5-10.9×10³/μL），嗜酸性粒细胞14%（正常0.0-8.6%），C反应蛋白259.75mg/L（正常1.0-4.0mg/L），凝血功能异常（PT 16.1s，INR 1.5，D-二聚体6850ng/mL），VII因子30%（正常50-129%）。
结合患者抗生素治疗无效、持续咯血及影像学表现，临床高度怀疑DAH，遂将其转入儿科重症监护室，给予吸氧（FiO₂ 30%）、容量复苏及万古霉素联合哌拉西林/他唑巴坦抗感染治疗。胸部CT显示双肺多灶性气腔实变及外周磨玻璃影，提示肺泡炎或肺出血；CT血管造影（CTA）排除肺栓塞。鉴于患者无白细胞增多、有明显嗜酸性粒细胞升高且对抗生素反应差，排除感染性病因后，于住院第2天开始经验性静脉输注甲泼尼龙（200mg/日），同时完善免疫相关检查。
图：胸部X光片（CXR）前后位显示双侧肺泡实变，提示炎症或感染性病变取代了含气腔隙（红色箭头所示）
进一步检查显示，胞浆型ANCA（c-ANCA）1:160（正常<1:20），蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）>200U（正常≤20U），类风湿因子49IU/mL（正常≤14IU/mL），补体C4 15mg/dL（正常20-58mg/dL），抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗肾小球基底膜抗体均阴性；尿常规示尿糖>500mg/dL（无酮尿），微量血尿（3.7RBC/hpf），无蛋白尿，肾功能正常。结合临床及实验室结果，诊断倾向于ANCA相关性血管炎，不排除肉芽肿性多血管炎（GPA）与嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）重叠可能。
图：胸部CT血管造影（CTA）轴位图像，显示右肺动脉、左肺动脉及主肺动脉的典型充盈（红色箭头所示）
针对患者凝血功能异常，给予新鲜冰冻血浆及维生素K治疗，同时输注1单位浓缩红细胞纠正贫血，咯血及鼻出血症状逐渐缓解，3天后嗜酸性粒细胞计数恢复正常。因长期使用激素出现类固醇诱导的高血糖（随机血糖200-350mg/dL），给予胰岛素治疗。结合儿科诊疗指南，选用利妥昔单抗作为诱导治疗药物（1g，750mg/m²），输注前排除乙肝、丙肝、HIV及结核感染，预输注甲泼尼龙、苯海拉明及对乙酰氨基酚，输注过程耐受良好。
图：胸部CT扫描轴位图像显示多灶性肺泡腔模糊影（白色箭头）伴周围磨玻璃样影（红色箭头）
出院后患者继续激素减量治疗，2周后接受第2次利妥昔单抗输注（1g），6个月后接受第3次输注（500mg）。出院6周后肺功能检查显示，用力肺活量（FVC）为预计值68%，第1秒用力呼气容积（FEV₁）为预计值71%，肺一氧化碳弥散量（DLCO）为预计值64%，提示轻度弥散功能障碍，允许进行非接触性活动；后续2个月病情持续改善，逐渐恢复包括篮球在内的竞技运动。
该病例提示，青少年咯血伴肺部阴影需警惕DAH及ANCA相关性血管炎，尤其是在感染治疗无效、存在嗜酸性粒细胞升高时。CT及CTA检查可明确病变性质并排除血管异常，ANCA及相关抗体检测对诊断至关重要。利妥昔单抗联合激素是儿科重症病例的优选诱导治疗方案，多学科协作有助于优化诊疗流程。由于儿童ANCA相关性血管炎及重叠综合征的诊疗数据有限，亟需多中心研究完善相关指南，提高临床诊疗水平。
原始出处
Wells C, Cho HG, Gude SS, et al. A Bloody Cough and Clouded Lungs: Uncovering a Systemic Culprit in an Adolescent. Pediatrics. Published online February 20, 2026. doi:10.1542/peds.2025-073274
