变应性支气管肺曲霉菌病
Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis（ABPA）

定义

对真菌及相关菌属过敏及感染，引起慢性气道炎症及损伤

过敏反应几乎仅发生于哮喘及囊性纤维化患者


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影像表现

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总体特征

最佳诊断线索：哮喘患者，中央支气管扩张及黏液栓塞

部位：中央支气管扩张(外周气道可无扩张)，以上叶为主

CT表现

支气管扩张(95%)

支气管扩张范围从柱状(早期)到囊状(晚期)不等

可被气体或软组织(黏液栓塞)充填

“Y”形或“V"形管状阴影从肺门发出

黏液栓塞(70%)

均匀管状和(或)分支状“指套样”阴影

黏液栓塞密度可高于软组织密度高(30%)

远侧肺组织内可见小叶中央结节、树芽阴影(90%)

可有气液平

远侧肺(奇怪的是)常保持充气状态，而不是塌陷

嗜酸性粒细胞性肺炎

早期可见游走性肺阴影，在支气管扩张形成前

伴发表现

实变区及磨玻璃影阴影是由于气道阻塞远侧的肺炎或肺不张所致

无胸腔积液

淋巴结肿大，轻度(5%)

部位

支气管扩张分布区域

上叶(50%)

下叶(20%)

随机(30%)


支气管扩张横轴位分布区

中央(60%)

随机(30%)

外周(10%)

主要累及段及亚段支气管

哮喘患者，支气管扩张在3个叶或以上高度提示ABPA


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分期、分级或分类标准

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诊断标准

临床

哮喘(85%-95%)

外周血嗜酸性粒细胞高(10%40%)

对曲霉菌抗原即刻皮试阳性

血清lgE升高(与疾病活动性一致)

血清IE及lgG升高，对烟曲霉菌具特异性

出现烟曲霉菌抗体

影像标准

游走性肺部阴影

中央支气管扩张

临床及影像分期

I期：急性期，满足8个主要诊断标准中6个

Ⅱ期：缓解期，肺部阴影吸收，lE水平下降

Ⅲ期：缓解期后，急性症状反复发作

Ⅳ期：皮质类固醇激素依赖

V期：纤维化，不可逆的肺损害

主要鉴别诊断

囊性纤维化

哮喘

先天性支气管闭锁

病理

1%-2%哮喘患者有ABPA

10%囊性纤维化患者有ABPA

临床

反复发作的ABPA可导致广泛的支气管扩张及纤维化

选择口服皮质类固醇激素治疗

系列检测血清IEE水平可用于监测治疗反应

囊性纤维化肺移植患者，ABPA可复发

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右肺上叶段及亚段支气管柱状扩张，黏液栓塞表现为结节影。

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右肺上叶段及亚段支气管柱状扩张及轻度曲张样扩张，气道壁增厚。

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左图：双肺上叶亚段支气管中央型支气管扩张、气道壁增厚及黏液栓塞形成（结节样或管状）；

右图：右肺上叶支气管扩张，管壁轻度增厚。

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左图：支气管扩张、树芽征；

右图：曲张样支气管扩张、黏液栓塞。

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左图：支气管扩张、局灶黏液栓塞；

右图：柱状或曲张样支扩。

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中央性柱状支气管扩张

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支气管扩张、黏液栓塞（指套征）

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支气管扩张、部分肺不张及实变

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气道内黏液栓

鉴别诊断：

囊性纤维化、感染后支气管扩张、支气管内类癌

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