气管支气管肿瘤远比肺实质肿瘤少见,但却可能导致较高的发病率和死亡率。这类肿瘤包含多种良恶性病变,其范围远远超出了如鳞状细胞癌和类癌等常见的病理类型。
气道病变可能在影像学检查时偶然发现,或者表现出与气道狭窄、黏膜刺激、邻近结构受侵犯或远处转移相关的症状。虽然气管支气管肿瘤在临床表现、影像学特征和支气管镜下表现上有很多重叠之处,但了解潜在的鉴别要点有助于缩小鉴别诊断范围。
本文涉及气管支气管多种肿瘤的流行病学、影像学特征、典型的解剖分布、支气管镜下表现以及组织病理学结果。本文涉及的恶性肿瘤包括鳞状细胞癌、恶性唾液腺肿瘤(腺样囊性癌和黏液表皮样癌)、类癌、肉瘤、原发性气管支气管淋巴瘤以及炎性肌纤维母细胞瘤。良性肿瘤包括错构瘤、软骨瘤、脂肪瘤、乳头状瘤、淀粉样瘤、平滑肌瘤、神经源性病变以及良性唾液腺肿瘤(多形性腺瘤和黏液腺腺瘤)。
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表 1:恶性气管支气管肿瘤概述(肿瘤、临床及流行病学、常见发病部位、支气管镜下表现、影像学线索 

    鳞状细胞癌(SCC)

    • 男/女=2-4:1;发病年龄段40-50岁 ;与吸烟有关;咯血;

    • 好发部位:喉部>支气管>气管;

    • 支气管镜表现:局灶性或多灶性浸润性病变伴溃疡 ;

    • 影像表现:气管后壁 、溃疡、中度至明显强化 

    恶性唾液腺肿瘤

    腺样囊性癌(ACC)

    • 最常见的恶性气管支气管唾液腺肿瘤;半数患者年龄小于30岁;

    • 常因气道明显狭窄而出现症状,咯血少见;
    • 多发生于气管或中央支气管;
    • 支气管镜表现:较大肿块或环形增厚,管腔狭窄,表面有血管;
    • 影像表现:纵向生长超过3cm,轻度强化;局部易复发。
    黏液表皮样癌
    • 一种较腺样囊性癌少见的气管支气管恶性唾液腺肿瘤;半数患者年龄小于30岁;预后良好;
    • 好发部位:段支气管>叶支气管或主支气管>气管;
    • 支气管镜表现:光滑的肿块,可充满或部分阻塞管腔;
    • 影像表现:肿瘤形态与分支状气道相符;点状钙化(50%);增强扫描强化不明显。
    玻璃样变透明细胞癌
    • 极为罕见,发病年龄多在40-60岁,男性多于女性
    • 好发于中央或段支气管,极少发生于气管
    • 支气管镜表现:边界清楚的息肉样肿块
    • 影像表现:边界清楚的息肉样肿块,无明显特征。
    多形性腺瘤癌变(CEPA)
    • 极为罕见,可能在初次诊断时与良性多形性腺瘤同时存在(混合瘤),也可能作为复发出现(多形性腺瘤的6%会发生癌变);预后差
    • 好发于气管或中央支气管
    • 支气管镜表现:肿瘤呈灰白色或粉红色,呈息肉样,表面光滑,可能有表面血管
    • 影像表现:大小不一,但与多形性腺瘤相比,肿块通常较大(可达7cm),呈腔内及腔外生长,可导致阻塞后黏液嵌塞和肺不张。

    典型类癌

    • 多为年轻人,但年龄范围较广,从儿童到老年人都有;预后良好

    • 气管、叶支气管或段支气管

    • 支气管镜表现:呈粉红色,圆形或分叶状,表面有血管
    • 影像表现:边界清楚,可见钙化(30%),增强扫描呈均匀明显强化;在弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生症(DIPNECH)中可表现为多发;PET检查中,FDG摄取水平低,而使用DOTATATE PET检查时敏感性增加。

    不典型类癌

    • 患者年龄较大,男女比例为2:1,与吸烟有关;预后较差

    • 可发生于肺部中央和周围,但周围型病变的发生率比典型类癌高。 

    • 支气管镜表现:边界可能不规则
    • 影像表现:肿块通常比典型类癌大,周围型病变的发生率更高(不过也常为中央型),更易发生转移(50%);明显不均匀强化。
    肉瘤
    • 患者年龄较大(平均年龄61岁),几乎全部为男性
    • 发生于气管
    • 气管内肿块
    • 可伴有钙化,还可能出现气管外侵犯。 
    原发性气管支气管淋巴瘤
    • 极为罕见,比纵隔或肺门淋巴瘤引起的外在淋巴结压迫或侵犯要少见得多;
    • 好发部位依次为主支气管>叶支气管>气管;
    • 表现为环形结节状增厚、息肉样肿块,黏膜完整;
    • 可为单发或多发。
    炎性肌纤维母细胞瘤
    • 低度恶性,平均年龄40岁(年龄范围较广),女:男=9:2,通常有症状;
    • 好发于气管和中心支气管;
    • 颜色从黄棕色到红色不等,表面光滑;
    • 边界清楚,密度和强化程度不一,无特征性表现。
    继发性恶性肿瘤
    • 肿瘤患者;直接侵犯(例如食管癌或甲状腺癌);血行转移(可来自任何原发灶,但乳腺癌、肾癌、结直肠癌、子宫癌和黑色素瘤是常见的原发肿瘤);
    • 可发生于中央或周围;
    • 表现多样,取决于肿瘤是局部侵犯还是血行转移的原发肿瘤细胞类型;
    • 肿瘤患者有持续存在且不断增大的支气管内病变提示继发性恶性肿瘤;黏液性原发肿瘤转移灶可出现钙化;肾或黑色素瘤转移灶明显强化。


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    67岁女性,原发性气管支气管鳞状细胞癌(SCC)。有50包/年的吸烟史,因咯血就诊。(A)胸部轴位增强CT图像(软组织窗)局部截图显示气管下段、隆突以及右主支气管出现不规则浸润性管壁增厚和溃疡。 (B)支气管镜图像显示隆突和主支气管内存在广泛的坏死性溃疡性肿瘤。 (C)显微照片显示了一种具有溃疡(黄箭)的浸润性非小细胞癌(蓝箭)(HE×200)。


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    60岁女性,左上叶支气管腺样囊性癌(ACC),呼吸困难数月,胸部X线检查显示左肺上叶肺不张。 (A)胸部轴位CT图像(肺窗)显示一个边界清晰的支气管内结节(箭)阻塞了左肺上叶支气管起始处,同时伴有左肺上叶、舌叶完全性肺不张。 (B)支气管镜图像显示广泛的粉红色黏膜下肿瘤,表面有血管,左肺上叶支气管阻塞,黏膜完整但质脆。(C)显微照片显示黏膜下肿瘤生长,双层腺体结构(蓝箭)边界清楚,周围环绕黏液样物质(黄箭)(HE×100) 。 


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    24岁女性,无症状,黏液表皮样癌。 (A)胸部冠状位CT图像(肺窗)显示右主支气管、右肺上叶支气管以及中间支气管腔内病变,其形态与气道分支解剖结构相符。(B)支气管镜图像显示一个较大的光滑的红色且有光泽的支气管内病变,从右主支气管延伸至右肺上叶支气管,病变远端有轻微出血。 (C)显微照片显示这是一种浸润性上皮性肿瘤,由恶性嗜酸性表皮样细胞(黑箭)组成,其中一些细胞有透明细胞改变(白箭),还有含黏液的肿瘤细胞(箭头),符合黏液表皮样癌的特征(HE×200) 。 


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    62岁女性,咳嗽,气管远端玻璃样变透明细胞癌(Hyalinizing Clear Cell Carcinoma,HCCC)。 (A)胸部冠状位增强CT图像局部截图(纵隔窗)显示气管隆突处有一个边界清晰的支气管内病变。 (B)支气管镜图像显示一个光滑的粉红色黏膜下病变,起源于气管远端左壁,占据了大部分气管管腔,可以看到血管穿过该病变,活检时病变质地较硬。 (C)显微照片显示隐约可见筛状腺体结构(箭头),由中度非典型上皮细胞排列而成,并伴有一簇呈实性生长且细胞质透明的细胞(HE×150) 。 


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    54岁女性,咳嗽,舌叶支气管典型类癌。 (A)胸部轴位平扫和增强CT图像局部截图(软组织窗)显示一个强化了60HU的肿块(箭)阻塞了舌叶支气管。 (B)支气管镜图像显示一个光滑、淡粉色且有光泽的息肉样支气管内病变,表面有血管,阻塞了舌叶支气管。 (C)显微照片显示肿瘤呈器官样生长,有细小的血管(蓝箭所示为毛细血管),肿瘤细胞形态温和、大小一致,染色质呈细盐粒状(黄箭),符合类癌肿瘤的诊断特征(HE×150) 。 


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    55岁男性,中间支气管不典型类癌。 (A)胸部冠状位CT图像局部截图(纵隔窗)显示一个细长且相对乏血供的肿块(箭)阻塞了中间支气管。 (B)支气管镜图像显示病变呈白色、部分呈坏死外观且表面不规则,阻塞了支气管;更远处组织的坏死程度较轻,有一些血管。 (C)显微照片显示这是一个部分有血管的肿瘤(箭头所示为毛细血管),由神经内分泌细胞组成,这些细胞有颗粒状染色质和嗜酸性颗粒状细胞质,呈小梁状生长(箭)(HE×600)。


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    66岁男性,有大量吸烟史,患有软骨肉瘤,其症状为咳嗽和喘息加重。 (A)胸部轴位平扫CT图像(纵隔窗)显示气管内有一个2.5cm大小、边界清晰、呈分叶状且部分钙化的肿块,导致气管管腔明显狭窄,并且肿块穿过气管壁延伸至气管右旁纵隔脂肪组织内。 (B)支气管镜图像显示气管肿块较大,呈分叶状、粉红色,表面有血管,活检时质地坚硬。 (C)显微照片显示软骨组织中有陷窝,表现出中度细胞异型性、细胞数量增多以及双核现象(箭),这些特征支持了软骨肉瘤的大体病理诊断(HE×150) 。 

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    37岁女性,弥漫性大B细胞淋巴瘤,出现了淋巴瘤对气道的继发性侵犯。胸部轴位CT图像(肺窗)显示存在广泛的纵隔技肺门淋巴结肿大,伴有弥漫性气道受压,并且在气管隆突处可见局灶性的气道腔内侵犯。 

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    48岁女性,咳嗽和咯血,炎性肌纤维母细胞瘤。(A)胸部轴位平扫CT图像(纵隔窗)显示左主支气管远端存在一个较大的阻塞管腔的边界清晰的低密度支气管腔内病变(箭),该病变还延伸至左肺上叶和左肺下叶支气管的起始处。(B)支气管镜显示左主支气管远端有一个光滑的黄粉色的阻塞支气管的病变,表面有血管分布。(C)显微照片显示梭形细胞(红箭)与炎性细胞(黑箭)混合存在(HE×400)。 



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    表 1:良性气管支气管肿瘤概述(肿瘤、临床及流行病学、常见发病部位、支气管镜下表现、影像学线索 
      • 错构瘤:通常无症状,多位于中央支气管;镜下呈圆形或息肉样,表面光滑,表面无血管分布,质地坚硬或有弹性;影像上病灶边界清晰,内见爆米花状钙化及肉眼可见的脂肪。

      • 软骨瘤:90%有症状,可孤立存在,或为卡尼三联征(肺软骨瘤、肾上腺外副神经节瘤、胃肠道间质瘤)的一部分;多位于中央支气管,镜下病灶有蒂,呈粉红色,有血管分布;影像上病灶边界清晰,无明显特征。

      • 脂肪瘤:平均发病年龄为60岁,男女比例为7:2,75%有症状;多发生于主支气管、肺叶或肺段支气管(非气管),三分之二发生于右侧;镜下病灶颜色从淡黄色至粉红色,表面光滑,呈分叶状,有蒂或呈息肉样,表面可能有血管分布;影像上边界清晰,内见脂肪密度。 

      • 乳头状瘤(单发形式):好发于有吸烟史的老年男性,多发生于气管或中央支气管;镜下病灶呈白色或粉红色,表面呈菜花状;在高分辨率CT上可明显看到菜花状表面。

      • 淀粉样瘤:通常与系统性淀粉样变性无关,多发生于中央或外周气道;镜下病灶呈淡黄色,形态多样(黏膜下斑块、肿块样或环形增厚);影像上气管病变可累及后壁膜部,可见钙化。

      • 平滑肌瘤:好发于40至50岁年龄段,男女发病率相当,在EB病毒阳性且存在免疫缺陷的儿童或年轻成年患者病情进展更为迅速;三分之一发生于气管,三分之二发生于主支气管、肺叶支气管或肺段支气管;镜下呈粉红色、灰色或棕褐色,形状呈圆形,表面光滑,表面有血管分布,质地坚实;影像上边界清晰,卵圆形、圆形或分叶状,轻至中度强化,无明显特征。

      • 神经源性病变:平均发病年龄为47岁,男:女=1:2,神经纤维瘤多于神经鞘瘤;好发部位依次为气管>主支气管>肺叶支气管>肺段支气管;镜下呈白色或粉红色,基底较宽或呈息肉样,表面光滑,表面可能有血管分布;影像上为边界清晰的圆形或分叶状、均匀的软组织结节或肿块,无明显特征。

      良性涎腺肿瘤

      • 多形性腺瘤:是最常见的涎腺肿瘤,但作为气管支气管病变极为罕见;虽然是良性肿瘤,但在出现混合瘤或复发时很少与多形性腺瘤癌变(CEPA)相关;多发生于气管或中央支气管;镜下呈灰白色或粉红色,呈息肉样,表面光滑,表面可能有血管分布;影像表现为边界清晰,呈息肉样均匀软组织密度影,中度均匀强化。

      • 黏液性腺瘤:平均发病年龄约为54岁(从儿童到老年人都可发病),男女比例为2:1;多位于中央支气管;镜下颜色从粉红色到白色或珍珠色,呈息肉样,表面光滑且有光泽;影像上边界清晰,无明显特征。


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      66岁男性,错构瘤,右肺下叶反复肺炎,偶有咯血。(A)胸部轴位平扫CT图像(纵隔窗)显示右肺中间段支气管内有一个边界清晰的病变,内可见脂肪(白箭)和钙化灶(黑箭)。(B)支气管镜图像显示右肺中间段支气管内有一个表面光滑、轻度分叶状、黄色的支气管内病变,表面有血管分布,几乎阻塞了右肺中间段支气管。(C)显微照片显示存在多种良性间叶组织的混合,包括良性透明软骨(红箭)、脂肪细胞(黑箭)以及黏液样基质中的温和梭形细胞(蓝箭),可见被包裹的良性支气管上皮和支气管周围浆液黏液腺(绿箭)。(HE×40) 


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      71岁女性,软骨瘤,该女性在因乳腺癌诊断而进行的分期胸部CT检查时偶然发现了一个小的支气管内结节。(A)胸部冠状位CT图像(肺窗)显示一个大小约6mm边界清晰的支气管内病变(箭),起自右肺中间段支气管的内侧壁。(B)支气管镜图像显示,右肺中间段支气管内侧壁有一个表面光滑分叶状淡粉色的支气管内病变,表面有血管分布。(C)显微照片显示存在软骨组织(蓝色箭头),且未侵犯邻近结构(黄色箭头),也没有脂肪组织或其他梭形细胞增生(HE×50) 。


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      75岁男性,慢性咳嗽,脂肪瘤。(A)胸部轴位平扫CT图像(软组织窗)显示一个边界清晰呈脂肪密度的病变(箭),阻塞左肺舌叶支气管。(B)支气管镜图像显示表面光滑的淡黄色病变,表面有血管分布,相应支气管管腔被阻塞。 


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      57岁女性,咳嗽,孤立性腺瘤样乳头状瘤。(A)胸部轴位CT图像(肺窗)显示一个起源于左主支气管前壁的边界清晰的病变,管腔明显狭窄。(B)支气管镜图像显示有一个粉红色肿物,表面有轻微的叶状突起,管腔明显变窄。(C)显微照片显示有分支状的细乳头,其表面被覆一层无纤毛的柱状细胞,细胞核温和且位于基底部(箭),符合腺瘤样乳头状瘤的表现(HE×400) 。



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      80岁女性,咳嗽,淀粉样瘤和浆细胞瘤。(A)胸部冠状位增强CT图像(纵隔窗)显示有一个较大的边界清晰的部分钙化的有强化的软组织肿物(箭),从右主支气管延伸至右肺上叶支气管,右肺上叶支气管被阻塞。(B)支气管镜图像显示有一个肉质的黄棕色的分叶状肿物,几乎完全阻塞了右主支气管。 

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      18岁女性,爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)相关平滑肌瘤,该女性有多发性支气管内平滑肌瘤病史,且多次复发,需要反复进行支气管镜下切除,最终接受了肺叶切除术。 (A)胸部轴位CT图像(肺窗)显示右肺下叶支气管和上叶段支气管内有一个边界清晰、几乎阻塞管腔的病变(箭)。 (B)支气管镜图像显示有一个表面带有血管的白色病变阻塞支气管。 (C)显微照片显示存在中等细胞密度的梭形细胞群,细胞束呈纵切和横切交替排列(HE×100)。

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      57岁男性,慢性咳嗽,神经鞘瘤。(A)胸部轴位CT图像(软组织窗)显示气管近段后壁有一个边界清晰的管腔内软组织肿物。(B)支气管镜图像显示气管后壁有一个表面光滑、呈分叶状且表面有血管分布的病变。(C)显微照片显示这是一种梭形细胞肿瘤,由细胞丰富的嗜酸性Antoni A区(左侧)伴有细胞核栅栏状排列(箭头)和细胞稀疏的黏液样Antoni B区(右侧)混合组成(HE×100)。

       

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      56岁女性,右肺上叶反复肺炎,多形性腺瘤恶变(癌在多形性腺瘤中,CEPA)。(A)胸部轴位增强CT图像(纵隔窗)显示一个低密度肿物(箭)阻塞右肺上叶支气管并延伸至右主支气管,导致右肺上叶阻塞性肺不张。(B)支气管镜图像显示右主支气管内有一个表面光滑、分叶状、白粉色的病变,表面有血管分布,该病变起源于右肺上叶支气管。(C)显微照片显示图像右侧一半为癌,起源于图像左侧一半的多形性腺瘤,符合多形性腺瘤恶变的表现(HE×100)。


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      66岁男性,心脏CT检查时偶然发现,支气管黏液性腺瘤。(A)胸部冠状位CT图像(肺窗)显示左肺下叶前基底段支气管近端有一个2cm大小的边界清晰的肿物(箭)。(B)支气管镜图像显示左肺下叶前内侧段支气管内有一个表面光滑、圆形、珍珠样的支气管内肿物,表面有血管分布,该肿物阻塞了管腔,在活检时发现其质地较硬。(C)显微照片显示存在扩张的含黏液的囊性间隙以及腺泡、小管和乳头状增生(HE×200)。 


      ↓ 内容来源:
      RadioGraphics 2023; 43(9):e230045
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