难以忍受的“会呼吸的痛”

李女士，今年36岁，过去的几个月里，她的生活被一种持续的左胸痛和突然的体重减轻打乱了。李女士的胸痛并不是短暂的、可以忍受的不适，而是一种持续的痛感，她每一次呼吸都伴随着胸部的持续疼痛[1]。
李女士回忆起几年前的一次体检，那时医生告诉她肺部有些异常，但并没有给出具体的诊断。由于当时没有明显的症状，李女士也没有太在意，没有继续进行随访检查。四个月前，李女士的胸痛已经发展到难以忍受的地步，因此，她不得不再次走进医院寻求治疗。
医生为李女士安排了一系列的影像学检查，包括胸部X光和CT扫描。结果显示，她的左下肺叶（LLL）出现了病变，医生初步的诊断为胸腔积液和肺部肿块。

 

「铜绿假单胞菌」或成重要线索

然而，门诊镜下活检结果基本排除恶性肿瘤的可能性，但标本却培养出了铜绿假单胞菌！活检后，李女士的胸痛不仅没有缓解，反而变得更加剧烈。医生重新审视她的影像学资料。医生发现，在最初的检查中，LLL区域就存在低密度病变，这些病变随着时间的推移，逐渐发展为浸润性改变，并最终形成了肿块状的形态（图1A-C）。

 

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图1 计算机断层扫描图像的轴向视图

 

这样的病变，你如何判断？

这一发现引起了医生的高度重视，他们进一步进行了胸部的CT血管造影检查，检查发现一条异常动脉，这条动脉源自胸主动脉，为实变区域提供血液供应（图2）。

 

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图2 计算机断层扫描图像的冠状面视图。红色箭头突出显示了源自降主动脉的异常血液供应。

 

确诊后，医生为李女士制定了详细的治疗方案。首先，她接受了为期6周的头孢吡肟治疗，作为一种广谱抗生素，头孢吡肟能有效对抗铜绿假单胞菌。治疗期间，李女士的病情得到了一定程度的控制。

 

治疗结束后，为了彻底解决病变问题，医生决定为李女士实施隔离膜切除手术。最终，手术非常成功，李女士的恢复情况也非常良好。

 

少见的肺隔离症，你知道多少？

肺隔离症（PS）是一种先天性肺畸形，PS是一种罕见的先天性畸形，是由异常体循环动脉供应的无功能肺组织所形成的囊性肿块，且不与气管支气管树相连，其发病率为0.15%～1.80%，为第二常见的先天性肺部异常

 

 

▎一、PS的类型

PS分为两种类型，肺内型隔离症（也称为叶内型肺隔离征，ILS）是更常见的类型，其中病变位于围绕肺叶的胸膜层内，肺外型隔离症（也称为叶外型肺隔离征，ELS）有自己的胸膜覆盖，并与相邻的正常肺组织完全解剖分离（图3）。

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图3 （A）左胸膜肺区的ELS，供血动脉来自主动脉；（B）以及左肺下叶的ILS，其供血动脉来自腹腔干

 

ELS多与先天性发育障碍相关。Pickwer等人[2]发现，在出生后前六个月被诊断为ELS的婴儿中有50%伴有发育异常，主要影响横膈膜和心脏。ELS最常见于左胸膜肺区域的肺基底部下。此外，ELS也可以在肺的叶间裂中发育，很少在纵隔或腹膜后空间中发育。检测到的ELS中约10%位于横膈膜下。

 

ILS占病例的75%~86%，更常见于成年期。大多数ILS是在20岁以下的患者中发现。ILS在男性中更普遍。隔离症组织并入肺叶的实质中，并不被单独的胸膜覆盖。下肺叶最常受影响，尤其是左肺的后基底段（S10）（图4）。ILS通常与其他先天性发育障碍无关。

 

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图4 左肺下叶的ILS，其供血动脉来自腹腔干，在轴位投影（A）和矢状位投影（B）中的表现

 

▎二、PS的诊断方法
1
影像学检查：
胸部X线：可以显示异常的肺组织和可能的感染迹象，但不足以确诊PS。
胸部CT：CT是诊断PS的关键工具，可以显示肺组织的异常和异常血管供应。CT肺血管造影（CTPA）可以揭示供应隔离肺组织的异常血管。
磁共振成像（MRI）：在需要避免辐射或对比剂过敏等情况下，MRI可以用来评估PS。

 

2
微生物学评估：
痰液培养： 可以帮助识别感染的微生物，并指导抗生素治疗。
支气管镜检查： 可以用于获取下呼吸道分泌物的样本，进行微生物学分析。

 

3
组织学评估：
经皮肺穿刺活检： 在某些情况下，可能需要进行经皮肺穿刺活检来获取组织样本，以确诊PS并排除其他疾病。
手术活检：在进行手术治疗时，可以直接获取组织样本进行病理学检查。

 

4
血管造影：
对于复杂的病例，可能需要进行血管造影来详细评估异常血管供应。

 

▎三、治疗方式
感染性PS的治疗主要集中在控制感染和解决解剖异常上[5]。
1、抗感染治疗：对于感染性PS，首先需要进行抗感染治疗，使用针对性的抗生素来控制感染。治疗的选择取决于感染的严重程度和微生物培养的结果。
2、外科手术：外科手术是治疗PS的主要方法，特别是对于有症状的患者或感染无法通过药物治疗控制的情况。手术通常包括：
  • 肺叶切除术（Lobectomy）：对于ILS，通常采用肺叶切除术，移除受影响的肺叶。
  • 肺段切除术（Segmentectomy）：对于较小的隔离症区域，可能采用肺段切除术。
3、电视辅助胸腔镜手术（VATS）：这是一种微创手术方法，适用于某些PS的治疗。
4、血管栓塞：在某些情况下，可以考虑对供应隔离肺组织的异常血管进行栓塞，以减少血供并控制感染。
5、支持性治疗： 对于无症状或症状轻微的患者，可能只需要定期监测和支持性治疗。

小结

PS是一种罕见的肺畸形。对于任何局部复发性肺部感染患者，应怀疑肺部畸形。这些患者应转诊至上级医疗中心，以便及早诊断和治疗，以防止与晚期切除病灶相关的并发症的发生并降低死亡率。

 

参考文献：

[1]Ranjodh Singh, Lynnae Duffalo. A Case of Infected Pulmonary Sequestration in Adulthood. AIM Clinical Cases.2024;3:e231249.

 

[2]Pikwer A, Gyllstedt E, Lillo-Gil R, Jönsson P, Gudbjartsson T. Pul

 

monary Sequestration – A Review of 8 Cases Treated with Lobectomy. Scan J Surg 2016; 95 (3): 190–194.

 

[3]Alizadeh E, Suliman H. Intralobular pulmonary sequestration. JBRBTR: organe de la Societe royale belge de radiologie (SRBR) = orgaan van de Koninklijke Belgische Vereniging voor Radiologie KBVR) 2013; 96 (4): 208–209.

 

[4]Hattori, Y, Negi, K, Takeda, I, Iriyama, T, Sugimura, S, Watanabe, K. Intrapulmonary sequestration with arterial supply from the left internal thoracic artery: Acase report. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2000; 6: 119–121.

 

[5]Muri J, Makovicky P, Kamarad V, Durcova B, Vecanova J, Hvizdosova N. Pulmonary sequestration in adulthood: clinical-morphological study. Bratisl Med J. 2024; 125(3): 153-158.