非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin Lymphoma，NHL）占所有新诊断癌症的4%，在癌症死亡的构成也占4%。在美国经年龄调整的NHL的年发病率男性为23.2/10万，女性为16.3/10万，随着年龄的增加，发病率显著增加，诊断时的中位年龄为60岁，Burkitt淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤好发于年轻人。NHL的发病率在美国、欧洲和澳大利亚最高，而在亚洲的发病率也呈升高趋势，我国淋巴瘤的病理类型分布与欧美国家有所不同，NHL约占90%，其中T细胞型占20%～25%，B细胞型占80%左右。
【病因】
目前病因不明。NHL的危险因素包括：
1.免疫缺陷
分为先天性和获得性，前者包括严重联合免疫缺陷症、X连锁淋巴增殖性疾病（存在SH2D1A基因突变，该基因编码的蛋白调节宿主应对受EBV病毒感染的细胞的免疫反应，可发生致命性传染性单核细胞增多症或霍奇金淋巴瘤）、Klinefelter综合征、Chediak-Higashi综合征、Ataxia telangiectasia综合征、Wiscott-Aldrich 综合征等；获得性免疫缺陷病如实体器官移植发生淋巴增殖性疾病者在20%以上，类风湿关节炎发生NHL的风险增加2倍，Sjögren综合征发生边缘区淋巴瘤的风险增加了30～40倍，桥本甲状腺炎、自身免疫性疾病应用甲氨蝶呤治疗者甲状腺淋巴瘤的风险增加。
2.感染
HIV感染者发生NHL的风险增加100倍以上。此外几乎所有艾滋病伴发的中枢神经系统淋巴瘤和约50%其他类型淋巴瘤与EB病毒感染有关；EB病毒与大多数移植后淋巴增殖性疾病也有一定关系。
3.职业与环境因素
杀虫剂、有机溶剂、染发剂、紫外线、吸烟等与NHL的发病有一定的关系。农药尤其苯氧基除草剂如2，4-苯氧代乙酸与NHL有很强的联系。高脂饮食可能与NHL发病有关。霍奇金淋巴瘤经过治疗后发生NHL的风险增加大约20倍，大量吸烟者发生滤泡型淋巴瘤的风险增加。乳糜泻与肠病性T细胞淋巴瘤有关。
4.遗传因素
NHL患者的同胞、淋巴瘤或其他血液肿瘤患者的第一代亲属患NHL的风险轻度增高。肿瘤坏死因子（308G→A）、白细胞介素-10（3575T→A）及其他多态性与弥漫大B细胞淋巴瘤有关。
【临床表现】
最常见的临床表现是浅表淋巴结肿大，受累淋巴结质地韧、无触痛。纵隔或后腹膜淋巴结肿大可出现压迫或浸润症状如胸痛、咳嗽、上腔静脉综合征、腹痛、背部疼痛、脊髓压迫；输尿管受压可致肾功能不全。
部分NHL可伴全身症状如发热、盗汗和原因不明的体重减轻。还可有非特征性的症状，如乏力、皮肤瘙痒等。NHL几乎可以累及任何器官而出现相应症状。骨髓受累及可全血细胞减少，表现为感染、出血和贫血。
NHL也可并发各种免疫异常，如自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜是小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤以及其他亚型较常见的并发症。外周神经病变与单克隆免疫球蛋白增高有关，主要见于淋巴浆细胞性淋巴瘤。NHL相关的肿瘤伴发性综合征可影响神经系统（如脱髓鞘性多神经病、吉兰-巴雷综合征、外周神经病变等）、皮肤（如天疱疮）、肾脏（如肾小球肾炎）和多脏器损害（如血管炎、皮肌炎和胆汁淤积性黄疸）。
【诊断】
NHL的诊断依赖于肿大淋巴结或受累的器官组织活检标本的病理学检查。病变部位较深时，粗针穿刺如果取材适当，对于诊断具有一定价值；细针穿刺不应该用于淋巴瘤的诊断，它不能确定NHL的亚型。各阶段B淋巴细胞免疫表型的特点在亚型诊断中有很大的价值，免疫组化染色是分型诊断的重要依据。T细胞和NK细胞肿瘤亚型的确定主要依据临床表现和病理组织细胞形态学。细胞遗传学和分子遗传学对于疑难病例的诊断很有帮助。如t（8；14）的存在支持Burkitt淋巴瘤的诊断，而t（11；14）伴Cyclin D1的过度表达可确定套细胞淋巴瘤的诊断。一部分患者骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞，晚期可并发淋巴瘤细胞白血病或伴发噬血细胞综合征。总之，任何新诊断的NHL均应系统而全面的评估
【治疗】
化疗
1.惰性淋巴瘤
B细胞惰性淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、浆细胞样淋巴细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤和滤泡细胞淋巴瘤等；T细胞惰性淋巴瘤指蕈样肉芽肿/Sézary综合征。惰性淋巴瘤发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解。Ⅰ期和Ⅱ期患者放疗或化疗后存活可达10年左右，部分患者可自发性肿瘤消退。Ⅲ期和Ⅳ期患者化疗后虽可能多次复发，但中位生存时间也可达10年。故在疾病早期主张观察和等待的姑息性治疗原则。若病情出现进展，可单药苯丁酸氮芥治疗，联合化疗可用CVP方案或CHOP方案。疾病进展不能控制者可试用FC方案。
2.侵袭性淋巴瘤
B细胞侵袭性淋巴瘤包括套细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤等，T细胞淋巴瘤除了皮肤型这一组外大部分均为侵袭性。侵袭性淋巴瘤不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及可行局部放疗扩野照射作为化疗的补充。
CHOP方案（如下表）与其他化疗方案比较，疗效高而毒性较低，为侵袭性NHL的标准治疗方案。5年无病生存率达41%～80%。挽救性治疗可选用ICE方案、GDP方案或ESHAP方案等，对淋巴母细胞淋巴瘤/白血病、Burkitt淋巴瘤等高度恶性淋巴瘤，可试用治疗急性淋巴细胞白血病的化疗方案。
NHL常用化疗方案
【饮食tips】
1.每周吃1~2杯西蓝花可以降低患很多癌症的风险。芝加哥大学、明尼苏达大学、哈佛大学和美国国立卫生研究院的研究表明，吃西蓝花能将患非霍奇金淋巴瘤的风险降低40%，肺癌风险降低28%，乳腺癌风险降低17%，卵巢癌风险降低33%，食管癌风险降低31%，前列腺癌风险降低59%，黑色素瘤风险降低28%。
2.浑浊的苹果汁对健康更有益，因为它能保留更多的生物活性物质。清澈的苹果汁经过过滤，却也去除了许多（并非所有）健康的化合物。梅奥诊所对35159人进行的一项研究表明，每月喝两份苹果醋或苹果汁可以使患非霍奇金淋巴瘤的风险降低35%。
参考资料：
[1]实用内科学（第15版）.人民卫生出版社
[2]吃出自愈力.湖南科学技术出版社
