变应性支气管肺曲霉菌病
Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis(ABPA)
定义
对真菌及相关菌属过敏及感染,引起慢性气道炎症及损伤
过敏反应几乎仅发生于哮喘及囊性纤维化患者
影像表现
总体特征
最佳诊断线索:哮喘患者,中央支气管扩张及黏液栓塞
部位:中央支气管扩张(外周气道可无扩张),以上叶为主
CT表现
支气管扩张(95%)
支气管扩张范围从柱状(早期)到囊状(晚期)不等
可被气体或软组织(黏液栓塞)充填
“Y”形或“V"形管状阴影从肺门发出
黏液栓塞(70%)
均匀管状和(或)分支状“指套样”阴影
黏液栓塞密度可高于软组织密度高(30%)
远侧肺组织内可见小叶中央结节、树芽阴影(90%)
可有气液平
远侧肺(奇怪的是)常保持充气状态,而不是塌陷
嗜酸性粒细胞性肺炎
早期可见游走性肺阴影,在支气管扩张形成前
伴发表现
实变区及磨玻璃影阴影是由于气道阻塞远侧的肺炎或肺不张所致
无胸腔积液
淋巴结肿大,轻度(5%)
部位
支气管扩张分布区域
上叶(50%)
下叶(20%)
随机(30%)
支气管扩张横轴位分布区
中央(60%)
随机(30%)
外周(10%)
主要累及段及亚段支气管
哮喘患者,支气管扩张在3个叶或以上高度提示ABPA
分期、分级或分类标准
诊断标准
临床
哮喘(85%-95%)
外周血嗜酸性粒细胞高(10%40%)
对曲霉菌抗原即刻皮试阳性
血清lgE升高(与疾病活动性一致)
血清IE及lgG升高,对烟曲霉菌具特异性
出现烟曲霉菌抗体
影像标准
游走性肺部阴影
中央支气管扩张
临床及影像分期
I期:急性期,满足8个主要诊断标准中6个
Ⅱ期:缓解期,肺部阴影吸收,lE水平下降
Ⅲ期:缓解期后,急性症状反复发作
Ⅳ期:皮质类固醇激素依赖
V期:纤维化,不可逆的肺损害
主要鉴别诊断
囊性纤维化
哮喘
先天性支气管闭锁
病理
1%-2%哮喘患者有ABPA
10%囊性纤维化患者有ABPA