变应性支气管肺曲霉菌病

Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis(ABPA)

定义

对真菌及相关菌属过敏及感染,引起慢性气道炎症及损伤

过敏反应几乎仅发生于哮喘及囊性纤维化患者

影像表现

总体特征

最佳诊断线索:哮喘患者,中央支气管扩张及黏液栓塞

部位:中央支气管扩张(外周气道可无扩张),以上叶为主

CT表现

支气管扩张(95%)

支气管扩张范围从柱状(早期)到囊状(晚期)不等

可被气体或软组织(黏液栓塞)充填

“Y”形或“V"形管状阴影从肺门发出

黏液栓塞(70%)

均匀管状和(或)分支状“指套样”阴影

黏液栓塞密度可高于软组织密度高(30%)

远侧肺组织内可见小叶中央结节、树芽阴影(90%)

可有气液平

远侧肺(奇怪的是)常保持充气状态,而不是塌陷

嗜酸性粒细胞性肺炎

早期可见游走性肺阴影,在支气管扩张形成前

伴发表现

实变区及磨玻璃影阴影是由于气道阻塞远侧的肺炎或肺不张所致

无胸腔积液

淋巴结肿大,轻度(5%)

部位

支气管扩张分布区域

上叶(50%)

下叶(20%)

随机(30%)

支气管扩张横轴位分布区

中央(60%)

随机(30%)

外周(10%)

主要累及段及亚段支气管

哮喘患者,支气管扩张在3个叶或以上高度提示ABPA

分期、分级或分类标准

诊断标准

临床

哮喘(85%-95%)

外周血嗜酸性粒细胞高(10%40%)

对曲霉菌抗原即刻皮试阳性

血清lgE升高(与疾病活动性一致)

血清IE及lgG升高,对烟曲霉菌具特异性

出现烟曲霉菌抗体

影像标准

游走性肺部阴影

中央支气管扩张

临床及影像分期

I期:急性期,满足8个主要诊断标准中6个

Ⅱ期:缓解期,肺部阴影吸收,lE水平下降

Ⅲ期:缓解期后,急性症状反复发作

Ⅳ期:皮质类固醇激素依赖

V期:纤维化,不可逆的肺损害

主要鉴别诊断

囊性纤维化

哮喘

先天性支气管闭锁

病理

1%-2%哮喘患者有ABPA

10%囊性纤维化患者有ABPA